Ορισμός
Η εγκεφαλική παράλυση (ΕΠ) αναφέρεται σε μια ομάδα μόνιμων διαταραχών της στάσης και της κίνησης, οι οποίες χαρακτηρίζονται από κινητική δυσλειτουργία, προκαλούν περιορισμό δραστηριοτήτων και οφείλονται σε μη προϊούσα βλάβη στον εμβρυικό ή βρεφικό εγκέφαλο. Το κύριο χαρακτηριστικό της είναι η κινητική αναπηρία και ο περιορισμός της λειτουργικότητας. Οι κινητικοί περιορισμοί συχνά συνοδεύονται από διαταραχές της αισθητικότητας, της αντίληψης, της μάθησης, της επικοινωνίας, της συμπεριφοράς, επιληπτικές κρίσεις και μυοσκελετικά προβλήματα.
Κλινική εικόνα και συνοδά προβλήματα
Η εγκεφαλική βλάβη έχει ως αποτέλεσμα την αποδιοργάνωση και την καθυστερημένη ανάπτυξη των νευρολογικών μηχανισμών για τον στασικό έλεγχο, την ισορροπία και την κίνηση με συνέπεια οι μύες που ενεργοποιούνται να παρουσιάζουν παθολογικά πρότυπα. Την κλινική εικόνα του παιδιού συμπληρώνουν η παραμονή των νεογνικών αντανακλαστικών αντιδράσεων και ο αργός ρυθμός προόδου από το ένα αναπτυξιακό στάδιο στο επόμενο. Ωστόσο, επειδή η εγκεφαλική βλάβη δεν είναι προοδευτική, επιτρέπεται τη μεταβολή της κινητικής συμπεριφοράς του παιδιού. Η εγκεφαλική βλάβη στην ΕΠ μπορεί, επίσης, να είναι υπεύθυνη για βλάβες στις ειδικές αισθήσεις, όπως είναι η όραση και η ακοή, για ανωμαλίες στην ομιλία και στο λόγο και για διαταραχές στην αντίληψη. Επίσης, μπορεί να συνυπάρχουν επιληψίες, νοητική υστέρηση αλλά και ποικίλα προβλήματα συμπεριφοράς. Όλες αυτές οι διαταραχές οδηγούν τελικά σε ποικίλα προβλήματα μάθησης και δυσκολίες στην επικοινωνία.
Επιδημιολογία
Η ΕΠ είναι μία από τις πιο κοινές αιτίες κινητικής αναπηρίας σε παιδιά με τη συχνότητα της εκδήλωσής της να φτάνει τα 2-3 παιδιά στις 1000 γεννήσεις. Το εύρος της σοβαρότητας κυμαίνεται από πλήρη εξάρτηση και ακινητοποίηση μέχρι επαρκείς ικανότητες ομιλίας, ανεξάρτητης αυτοεξυπηρέτησης και βάδισης.
Αιτιολογία
Τα αίτια της ΕΠ ταξινομούνται ανάλογα με την περίοδο της βλάβης και μπορεί να είναι συγγενείς εγκεφαλικές κακώσεις, όπως είναι οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες και οι ενδομήτριες μολύνσεις, η περιγεννητική ασφυξία, η ανοξία του εγκεφάλου που είναι η συχνότερη αιτία ΕΠ, λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος, τα τραύματα κατά τον τοκετό, ο πυρηνικός ίκτερος των νεογνών, η μηνιγγίτιδα, η εγκεφαλίτιδα και οι κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις.
Ταξινόμηση
Η ΕΠ ταξινομείται σύμφωνα με την τοπογραφική κατανομή των κλινικών σημείων και σύμφωνα με τον τύπο της κινητικής δυσλειτουργίας των παιδιών. Όσον αφορά την τοπογραφική κατανομή, η εγκεφαλική παράλυση διακρίνεται σε ημιπληγία, διπληγία, τετραπληγία και μονοπληγία. Στην ημιπληγία προσβάλλεται το σώμα και τα άκρα στη μια πλευρά, στη διπληγία προσβάλλονται κυρίως τα κάτω άκρα, στην τετραπληγία προσβάλλονται όλα τα άκρα εξίσου αλλά και το σώμα και στη μονοπληγία που είναι σπάνια συνήθως προσβάλλεται το ένα άνω άκρο.
Σύμφωνα με τον τύπο της κινητικής δυσλειτουργίας η ΕΠ διακρίνεται στη σπαστική, αθετωσική, αταξική, δυστονική και μεικτή παράλυση.
Η σπαστική ΕΠ χαρακτηρίζεται από υπερτονία που προσβάλλει συγκεκριμένες ομάδες μυών. Εδώ η υπερτονία ονομάζεται σπαστικότητα, και εκδηλώνεται με αντίσταση στην απότομη παθητική κίνηση. Επίσης, παρατηρούνται αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά, παθολογικά αντανακλαστικά, κλονικοί σπασμοί και καθυστέρηση της ανάπτυξης. Η αθετωσική ΕΠ αναφέρεται κυρίως στις περίεργες, άσκοπες, ακούσιες κινήσεις οι οποίες μπορεί να είναι ανεξέλεγκτες. Η ακούσια κίνηση αυξάνεται με τη διέγερση και στην προσπάθεια εκούσιας κίνησης, όμως μειώνεται στον ύπνο.
Επιπλέον, παρατηρείται και σε αυτή τη μορφή υπερτονία που εδώ ονομάζεται δυστονία, στην οποία η αντίσταση στην παθητική κίνηση είναι συνεχής και σε όλο το εύρος της τροχιάς της κίνησης.
Η αταξική ΕΠ, που είναι αποτέλεσμα βλάβης της παρεγκεφαλίδας ή των οδών της, χαρακτηρίζεται από υποτονία και σοβαρές διαταραχές της ισορροπίας. Ενδέχεται να υπάρχει υπερβολική ευκαμψία στις αρθρώσεις και ελλιπής μυϊκή ισχύς, ενώ παρατηρείται και αδυναμία σταθεροποίησης της κεφαλής, του κορμού, της ωμικής και της πυελικής ζώνης με αποτέλεσμα την καθυστερημένη ή και παθολογική ανάπτυξη των στασικών μηχανισμών. Ακόμη, οι εκούσιες κινήσεις αν και είναι παρούσες, είναι αδέξιες. Τέλος, η δυστονική ΕΠ διαφέρει από τη σπαστική, όπως αναφέρθηκε, στο γεγονός ότι οι μύες είναι σε μια σταθερή κατάσταση σύσπασης και δεν υποχωρούν στην παθητική κίνηση, ενώ στη μεικτή παράλυση συνήθως εμφανίζεται ένας συνδυασμός σπαστικότητας και αθέτωσης.